Tetralogía de Fallot
¿Qué es la Tetralogía de Fallot?
La Tetralogía de Fallot, conocida como TOF por sus siglas, es un grupo de 4 defectos cardíacos congénitos.
Es la cardiopatía congénita con cianosis más frecuente en infantes. Estos 4 problemas ocurren juntos (la tetralogía se refiere a 4):
- Estrechamiento (estenosis) de la arteria pulmonar: La arteria pulmonar transporta sangre con poco oxígeno desde el corazón a los pulmones para llenar de oxígeno esa sangre
- Defecto septal ventricular: conocida como comunicación interventricular (CIV), esta es una abertura en la pared entre las 2 cámaras inferiores del corazón (ventrículos derecho e izquierdo)
- Aorta desplazada que cabalga: La arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo (aorta) se desplaza hacia el lado derecho del corazón. Debe estar en el lado izquierdo. En esta condición, la aorta se posiciona sobre el defecto del tabique ventricular
- Agrandamiento (hipertrofia) del ventrículo derecho: La cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo) es más grande de lo normal
En un corazón con Tetralogía de Fallot, la sangre pobre en oxígeno regresa a la cámara derecha del corazón (aurícula derecha) desde el cuerpo. Luego, viaja a través de la válvula tricúspide al ventrículo derecho del corazón, un poco de sangre se va hacia la arteria pulmonar para oxigenarse en los pulmones pasa con dificultad por la estenosis pulmonar.
Debido a que hay un defecto septal ventricular (CIV) la sangre pobre en oxígeno se pasa al ventrículo izquierdo, donde se mezcla con la sangre rica en oxígeno (roja) que regresa a la cavidad superior izquierda del corazón (aurícula izquierda) desde los pulmones.
Esta nueva mezcla (morada) tiene sangre con oxígeno (roja) y sangre con poco oxígeno (azul) y es la que finalmente se bombea a través de la válvula aórtica hacia la aorta y el resto del cuerpo.
Es por eso que los pacientes con tetralogía de Fallot tienen menor oxigenación en su cuerpo (saturación) y se pueden llegar a ver de una coloración de piel azulada o morada, esto es conocido como cianosis.
¿Cómo identifico si mi hijo tiene Tetralogía de Fallot?
Los síntomas pueden mostrarse un poco diferente en cada niño.
El síntoma más común es un color azulado o morado de la piel, los labios y las uñas.
Esto puede aparecer en episodios repentinos, llamados crisis de hipoxia. Ocurre cuando el nivel de oxígeno en la sangre cae rápidamente. Durante la crisis, los bebés pueden tener dificultad para respirar. También pueden estar cansados y molestos. En los casos más graves, pueden perder el conocimiento.
Su pediatra de cabecera podría notar oxigenación baja y un soplo cardiaco. Usted puede notar:
- Coloración azulada o morada en piel, labios y uñas
- Fatiga al estar haciendo una actividad física
- El niño se pone en cuclillas para sentirse mejor
- Al estar en crisis con una coloración mayormente azul o morada, pérdida del conocimiento (desmayos)
¿Cómo se diagnostica la Tetralogía de Fallot?
Su cardiólogo pediatra le realizará diferentes estudios, entre estos una radiografía de tórax, electrocardiograma que observa la parte eléctrica de su corazón, y un ecocardiograma que es el estándar de oro diagnóstico.
¿Cuál es el tratamiento de la Tetralogía de Fallot?
El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También dependerá de la gravedad de la afección.
Algunos niños necesitarán una derivación para mantener un flujo sanguíneo pulmonar estable hasta que se pueda realizar una reparación más permanente a una edad posterior.
Todos los niños con TOF necesitan cirugía para corregirlo.
La mayoría de los niños la tienen antes de cumplir 1 año; a menudo se hace alrededor de los 6 meses de edad; sin embargo es importante que el cardiólogo pediatra de su niño cuente con un equipo multidisciplinario para elegir el mejor momento del tratamiento en su niño.
Para reparar TOF, el cirujano cardiovascular puede usar un parche para cerrar el defecto septal del ventrículo (CIV).
El agrandamiento del tracto de salida del ventrículo derecho se puede hacer aliviando la estenosis pulmonar quitando el exceso de músculo cardíaco y/o posiblemente usando un parche para agrandar las arterias pulmonares si hay estrechamiento.
La reparación de los defectos cardíacos permitirá que la sangre con poco oxígeno siga su ruta normal. Esto es a través de la arteria pulmonar a los pulmones para recoger oxígeno y así separar los “tipos” de sangre, la rica en oxígeno de la pobre en oxígeno.
*Dato importante acerca del tratamiento de pacientes con TOF
Cierto porcentaje de los niños que se han sometido a cirugía por TOF necesitarán mas procedimientos quirúrgicos o intervencionistas en la edad adulta.
Su cardiólogo pediatra y el equipo de cirugía cardiovascular le explicarán si el caso de su niño requerirá otra intervención y si es en la edad adulta o antes.
¿Qué pasa si no se trata la Tetralogía de Fallot?
Si no se trata, puede causar estos problemas:
- Coágulos de sangre (que pueden estar en el cerebro causando un accidente cerebrovascular)
- Infección en el corazón y las válvulas cardíacas (endocarditis bacteriana)
- Ritmos cardíacos anormales (arritmias)
- Insuficiencia cardiaca
- Entre otros problemas serios